informator medyczny

Żółtaczka noworodków (łac. Icterus neonatorum) – żółtaczka występująca w okresie noworodkowym, u podstaw której leżą zaburzenia przemiany bilirubiny.

W noworodkowym okresie życia występują następujące czynniki fizjologiczne predysponujące do jej wystąpienia:

• zwiększona liczba erytrocytów w 1 ml krwi;
• skrócenie czasu ich przeżycia;
• niedojrzałość enzymatyczna wątroby, charakteryzująca się mniejszą zdolnością do wychwytywania bilirubiny przez komórki wątrobowe, a z drugiej zmniejszoną zdolnością jej sprzęgania wskutek niewydolności układów enzymatycznych UDPG-T (urydylo-dwufosfoglukuronylo-transferaza) i UDP (urydylo-dwufosforan).

Żółtaczkę fizjologiczną stwierdza się u 40% noworodków donoszonych i prawie 100% wcześniaków^[1], choć dane co do częstości ich występowania są niespójne^[2]. Wynika z tego, że żółtaczka jest procesem fizjologicznym, jednakże w pewnych niekorzystnych sytuacjach, może się stać procesem chorobowym. Dlatego żółtaczki okresu noworodkowego zostały podzielone na żółtaczki fizjologiczne i patologiczne.

Żółtaczka fizjologiczna

Zażółcenie powłok występuje u każdego noworodka. Aby żółtaczka mogła zostać uznaną za fizjologiczną, musi spełniać następujące kryteria:

• u noworodków donoszonych pojawia się w drugiej dobie, osiąga maksimum w 4–5 dobie po czym stopniowo ustępuje, ustępując do 10 dnia życia noworodka i maksymalny poziom bilirubiny nie przekracza 205 μmol/l (12 mg/dl);
• u noworodków urodzonych przedwcześnie, pojawia się zwykle w 3 dobie życia, może się utrzymywać nawet do 21 dni, a maksymalny poziom bilirubiny wynosić 257 μmol/l (15 mg/dl);

Rozpoznanie

Żółtaczkę rozpoznaje się i traktuje jako fizjologiczną, na podstawie powyższych kryteriów. Zwykle wręcz rozpoznanie opiera się na wzrokowej ocenie zabarwienia powłok, które jest również charakterystyczne. Początkowo zażółceniu ulega twarz, później tułów, następnie kończyny i na samym końcu zabarwieniu ulegają dystalne ich części – dłonie i stopy. Kolejność ustępowania zażółcenia jest dokładnie odwrotna.

Leczenie

Jako proces fizjologiczny nie wymaga leczenia.

Żółtaczka patologiczna

Jak już wspomniano, żółtaczka jest procesem fizjologicznym. Za patologiczną, żółtaczkę noworodków uważa się w przypadkach, gdy nie spełnia kryteriów żółtaczki fizjologicznej, czyli:

• pojawia się przedwcześnie – w 1 dobie życia – tak zwana żółtaczka przedwczesna (icterus praecox);
• przedłuża się ponad 7 dni lub >14 dni u wcześniaków – żółtaczka przedłużona (icterus prolongatus);
• poziom bilirubiny przekracza (17 mg/dl) – żółtaczka nadmierna (hiperbilirubinaemia).

Diagnostyka

Obowiązuje konieczność wielokrotnego pomiaru stężenia bilirubiny, za pomocą metod przezskórnych z użyciem bilirubinometru lub oznaczenia stężenia we krwi^[3].

Przyczyny

W zależności od mechanizmu powstania żółtaczki, dochodzi do zwiększenia stężenia bilirubiny pośredniej lub bezpośredniej.

Żółtaczki wywołane przez bilirubinę pośrednią

• zwiększone wytwarzanie bilirubiny
  • choroba hemolityczna noworodka
  • sferocytoza wrodzona
  • niedobór kinazy pirogronianowej
  • niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
  • talasemia
  • policytemia
• zmniejszony klirens bilirubiny
  • choroba Gilberta
  • Zespół Criglera-Najjara
  • galaktozemia
  • tyrozynemia
  • niedoczynność tarczycy
  • niedoczynność przysadki mózgowej
  • wcześniactwo
  • żółtaczka pokarmu kobiecego

Żółtaczki wywołane przez bilirubinę bezpośrednią

• zapalenie wątroby
• choroby dróg żółciowych
• choroby metaboliczne

Leczenie żółtaczki patologicznej

Leczenie żółtaczki ma na celu obniżenie poziomu bilirubiny i ma za zadanie nie dopuścić do rozwoju powikłań hiperbilirubinemii, a zwłaszcza żółtaczki jąder podkorowych (kernicterus)^[4][5]. Realizuje się to poprzez stosowanie następujących procedur:

• fototerapię noworodka;
• transfuzję wymienną wykonywana jedynie w wypadkach wystąpienia żółtaczki jąder podkorowych.
• Leczenie farmakologiczne:
  • ma znaczenie drugoplanowe i jest stosowane tylko w przypadkach, gdy fototerapia nie przynosi rezultatów, lub następuje gwałtowny wzrost poziomu bilirubiny:
    • fenobarbital działający poprzez zwiększenie produkcji UDPG-T oraz zwiększenie wydalania bilirubiny,
    • cholestyramina – zmniejsza krążenie wątrobowo-jelitowe,
    • wlew 5% glukozy i (lub) albuminy,
    • leki zwiększające perystaltykę przewodu pokarmowego.

Przypisy

1. ↑ Żółtaczki noworodków
2. ↑ Pierwsze dni życia noworodka – stany przejściowe
3. ↑ Postępowanie w przypadku hiperbilirubinemii u noworodków w wieku płodowym co najmniej 35 tygodni Aktualne (2004) wytyczne Amerykańskiej Akademii Pediatrii Medycyna Praktyczna (online)
4. ↑ Juetschke, L.J. (2005, Mar/Apr). Kernicterus: still a concern. Neonatal Network, 24(2), 7-19, 59-62
5. ↑ Colletti JE., Kothari S., Kothori S., Jackson DM., Kilgore KP., Barringer K. An emergency medicine approach to neonatal hyperbilirubinemia.. „Emerg Med Clin North Am”. Nov;25. 4, ss. 1117-35, vii, 2007. doi:10.1016/j.emc.2007.07.007. PMID 17950138. 

Bibliografia

• Koehler B., Marszał E., Świetliński J. Wybrane zagadnienia z pediatrii, str. 110 – 116, ISBN 83-88895-51-6