informator medyczny

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK, choroba Bechterewa, choroba Marie-Strümplla-Bechterewa, łac. spondylitis ankylopoetica, spondyloarthritis ankylopoetica, ang. ankylosing spondylitis) – przewlekła, postępująca choroba tkanki łącznej, o podłożu autoimmunologicznym, obejmująca drobne stawy międzykręgowe, więzadła międzykręgowe oraz stawy krzyżowo-biodrowe, prowadząca do ich stopniowego usztywniania.

Objawy i przebieg

Choroba występuje częściej u mężczyzn (2-3 razy^[1]) w wieku młodym i średnim. Choroba rozpoczyna się powoli i stopniowo postępuje.

Najczęstsze objawy stawowe to:

• ból dolnego odcinka pleców lub w okolicy pośladków, zwykle symetryczny, nasilający się w godzinach nocnych, zmniejszający się po aktywności fizycznej i narastający w unieruchomieniu
• stopniowo postępujące dolegliwości bólowe w innych odcinkach kręgosłupa, piersiowym i szyjnym
• zajęcie stawów proksymalnych (około 25%), zwykle większych stawów, rzadko drobnych
• ból pięt (około 40%)
• ból i sztywność w okolicy żeber

Chory przybiera charakterystyczną postawę - lekko pochyloną do przodu, chodzi patrząc w ziemię, oglądając się za siebie obraca całe ciało.

Objawy pozastawowe:

• zapalenie tęczówki, zapalenie błony naczyniowej oka
• zapalenie aorty wstępującej
• niedomykalność zastawki mitralnej
• niedomykalność zastawki aortalnej
• zapalenie prostaty
• zwłóknienie płuc
• amyloidoza
• zapalenie jelit

Rozpoznanie

Rozpoznanie ZZSK opiera się obecnie na zmodyfikowanych kryteriach nowojorskich^[2].

Kryteria kliniczne

1. ból w okolicy krzyżowo-lędźwiowej utrzymujący się przez ≥3 miesiące, zmniejszający się po ćwiczeniach, nieustępujący w spoczynku
2. ograniczenie ruchomości w odcinku lędźwiowym kręgosłupa
3. zmniejszenie ruchomości klatki piersiowej

Kryterium radiologiczne

1. obustronne zmiany zapalne w stawach krzyżowo-biodrowych 2-4 stopnia lub jednostronne 3-4 stopnia

Rozpoznanie ZZSK jest pewne, gdy spełnione jest kryterium radiologiczne i przynajmniej jedno kryterium kliniczne. O rozpoznaniu prawdopodobnym mówimy, gdy spełnione są 3 kryteria kliniczne lub tylko kryterium radiologiczne^[1].

Różnicowanie

• ból dolnego odcinka pleców pochodzenia mechanicznego
• reumatoidalne zapalenie stawów
• dyskopatie
• fibromialgia
• zmiany nowotworowe
• reaktywne zapalenia stawów
• choroba Scheuermanna
• łuszczycowe zapalenie stawów
• zapalenia stawów towarzyszące przewlekłym zapaleniom jelit
• choroby zakaźne (gruźlica, bruceloza)
• stany zapalne w obrębie miednicy małej
• choroby metaboliczne kości
• rozsiana samoistna hiperostoza szkieletu.

Leczenie

Leczenie choroby jest mało skuteczne, powinno się odbywać pod ścisłą kontrolą lekarza reumatologa.

Odbywa się najczęściej z użyciem:

• leków przeciwzapalnych
• leków immunosupresyjnych
  • glikokortykosteroidów
  • sulfasalazyny
  • etanerceptu, infliksymabu, adalimumabu
• balneoterapii
• gimnastyki leczniczej
• leczenia ognisk zapalnych w zębach i migdałkach.

Podejmowano próby leczenia ZZSK przy pomocy bisfosfonianów i talidomidu.

Historia

Przypuszczalnie pierwszy opis choroby pozostawił brytyjski lekarz Bernard O’Connor w 1695. Obraz kliniczny ze zmianami kostnymi powiązał już Benjamin Brodie w 1850. W latach 90. XIX wieku swoje opisy przypadków przedstawili Władimir Biechtieriew, Pierre Marie i Adolf von Strümpell, od których wzięły się eponimiczne nazwy schorzenia^[3].

Przypisy

1. ↑ ^{1,0 1,1} Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.
2. ↑ S.van der Linden, H.A. Valkenburg, A. Cats: Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis. A proposal for modification of the New York criteria. Arthritis Rheum. 27(4), 361-368 (1984).
3. ↑ Bekhterev's disease w bazie Who Named It (ang.)

Linki zewnętrzne

• Peh W. Ankylosing Spondylitis eMedicine (ang.)
• SPONDYLOARTHROPATHY, SUSCEPTIBILITY TO, 1; SPDA1 w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)