informator medyczny

Zespół wątrobowo-nerkowy (ang. hepatorenal syndrome, HRS ) – stan kliniczny, który charakteryzuje się nieprawidłową czynnością nerek oraz dużego stopnia zaburzeniami hemodynamicznymi, głównie w zakresie tętniczego łożyska naczyniowego, i zmianami w aktywności endogennych czynników wpływających na kurczliwość mięśni ścian naczyń u chorych z niewydolnością wątroby.

Etiologia i patogeneza

Zespół wątrobowo-nerkowy rozwija się najczęściej w przebiegu marskości wątroby, rzadziej w przebiegu niewydolności wątroby związanej z innego typu uszkodzeniem tego narządu. Patogeneza zespołu wątrobowo-nerkowego nie jest dokładnie poznana. Pierwotnie udział w rozwoju tego stanu klinicznego ma nadciśnienie wrotne, które prowadzi do poszerzenia naczyń krwionośnych związanego z aktywacją czynników rozszerzających naczynia (ang. vasodilators) w krążeniu trzewnym (np. tlenek azotu, prostacyklina, prostaglandyna E₂, ANP). To zjawisko prowadzi do spadku oporu systemowego w krążeniu tętniczym, co aktywuje z kolei układ współczulny oraz układ renina-angiotensyna-aldosteron. Aktywacja tych układów oraz działanie endogennych czynników zwężających naczynia na tętniczki doprowadzające kłębuszków nerkowych (np. angiotensyna II, adrenalina, endotelina-1, adenozyna) powoduje spadek przesączania kłębuszkowego w nerkach. W efekcie dochodzi do niewydolności nerek.

Wyznaczniki kliniczne i laboratoryjne

Nie ma specyficznych objawów zespołu wątrobowo-nerkowego!

W przebiegu tego stanu klinicznego mogą występować:

• hiperbilirubinemia
• wydłużenie czasu protrombinowego
• trombocytopenia
• encefalopatia wątrobowa
• hipoalbuminemia
• dużego stopnia wodobrzusze
• niskie ciśnienie tętnicze (skurczowe < 80 mmHg)
• spadek oporu obwodowego
• tachykardia
• krążenie hiperkinetyczne
• oliguria
• zatrzymanie sodu w organizmie
• hiponatremia z rozcieńczenia

Kryteria rozpoznania

• Kryteria duże:
  • kreatynina w surowicy krwi > 1.5 mg/dl (133 μmol/l) po odstawieniu diuretyków na okres co najmniej 5 dni
  • wykluczony wstrząs, zakażenia bakteryjne, odwodnienie, nefrotoksyczne leki
  • brak poprawy czynności nerek pomimo zaprzestania podawania diuretyków i przetoczenia 1500ml 0,9% NaCl
  • brak proteinurii i ultrasonograficznych cech nefropatii zaporowej lub śródmiąższowej choroby nerek

• Kryteria małe:
  • diureza < 500 ml/24h
  • stężenie sodu w moczu < 10 mmol/l
  • osmolalność moczu > osmolalność osocza
  • erytrocyturia < 50 wpw
  • stężenie sodu w osoczu < 130 mmol/l

Tylko duże kryteria są wymagane do rozpoznania zespołu wątrobowo-nerkowego

Typy zespołu wątrobowo-nerkowego

Typ 1 zespołu wątrobowo-nerkowego

Podwojenie wyjściowej wartości kreatyniny w surowicy w ciągu 2 tygodni do poziomu > 2,5 mg/dl albo redukcja wyjściowego klirensu kreatyniny o 50% w ciągu 2 tygodni do wartości < 20 ml/min.

Czynniki sprzyjające i wyzwalające

• infekcje bakteryjne (spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej, sepsa)
• leki nefrotoksyczne
• marskość alkoholowa
• ostre alkoholowe zapalenie wątroby
• ostre krwawienie żołądkowo-jelitowe
• nadmierna diureza
• paracenteza > 5 litrów bez dożylnego podania roztworu albumin
• bez konkretnej przyczyny

Przebieg

• ciężka forma choroby, szybka progresja, zła prognoza
• średnia przeżycia < 2 tygodni
• wszyscy pacjenci umierają w ciągu 8-10 tygodni

Typ 2 zespołu wątrobowo-nerkowego

Wartość kreatyniny w surowicy > 1,5 mg/dl i niespełnione kryteria typu 1 zespołu wątrobowo-nerkowego.

Czynniki sprzyjające i wyzwalające

• wodobrzusze oporne na leczenie diuretykami

Przebieg

• wolniejszy rozwój choroby
• lepsze rokowanie
• średnia przeżycia około 6 miesięcy

Leczenie

Pacjenci z potwierdzonym zespołem wątrobowo-nerkowym (zwłaszcza typu 1) powinni być leczeni na oddziale intensywnej terapii. Należy monitorować podstawowe parametry życiowe (tętno, ciśnienie tętnicze, ośrodkowe ciśnienie żylne), kontrolować poziom elektrolitów i parametrów wydolności nerek oraz wątroby. Konieczne jest prowadzenie bilansu płynów przyjętych i wydalonych przez chorego. Ogranicza się spożycie płynów poniżej 1 litra na dobę i stosuje dietę z niską zawartością sodu. Niekiedy wskazane jest wykonanie paracentezy czyli nakłucia jamy otrzewnej z upuszczeniem płynu puchlinowego.

Wymienione poniżej metody stosuje się głównie w typie 1 zespołu wątrobowo-nerkowego.

Leki obkurczające naczynia trzewne

• analogi wazopresyny (terlipresyna)
• analogi somatostatyny (oktreotyd)
• agoniści receptorów α-adrenergicznych (midodrin, noradrenalina)

Leczenie lekami zwężającymi naczynia jest niewskazane u pacjentów z chorobami serca, naczyń obwodowych i/lub naczyń mózgowych. Podczas podawania tych preparatów konieczne jest dożylne podawanie roztworu albuminy.

Przezszyjne wewnątrzwątrobowe połączenie wrotno-systemowe (TIPS)

Jest to metoda służąca zmniejszaniu ciśnienia w układzie wrotnym a więc likwidacji pierwszego etapu rozwoju zespołu wątrobowo-nerkowego.

Leczenie dializacyjne

• hemodializa
• dializa otrzewnowa
• hemofiltracja
• dializa wątrobowa (MARS)

Przeszczepienie wątroby

Jedyna metoda usuwająca przyczynę zespołu wątrobowo-nerkowego.

Bibliografia

• Stanisław Konturek, Witold Bartnik: Gastroenterologia i hepatologia kliniczna. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 83-200-3188-5. 
• Andrzej Szczeklik (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków, 2005, ISBN 83-7430-031-0