Powiązane leki
(opisy)

L.114

Hepatochol

Cholitol (Atropa belladonna, Chelidonium majus, Curcuma longa, Mentha piperita, Taraxacum officinale, Valeriana officinalis)

Galstena

Gastrobonisol

Cholamid (Nicotinylmethylamidum)

Cholesterolum complexe Nr 112

Artecholin (Achillea millefolium, Artemisia abrotanum, Chelidonium majus, Mentha piperita, Silybum marianum, Taraxacum officinale)

Solaren (Curcumae rhizomae extractum)

Rowachol (Borneolum, Camphenum, Cyneolum, Mentholum, Menthonum, Alfa-Pinenum, Beta-Pinenum)

Tagi

stezec bilirubina johnson watroba zolcic doustny zolciowy transporter dubin dozylny

Fora dyskusyjne

Przewlekłe zapalenie wątroby typu B. (3)

bilirubina (8)

ureaplasma- 3 leczenia (3)

Nadmierna ilość żółci w żolądku (3)

problem (?) Po laparoskopii pęcherzyka żółciowego . (2)

problem właśnie nie wiem z czym (1)

Żółciowe zapalenie błony śluzowej żołądka (4)

Czy wyciąć woreczek żółciowy? (5)

Żółciowe zapalenie błony śluzowej rzołądka (3)

uposledzenie kurczliwosci drog zolciowych (6)

PROSZĘ o wyjaśnienie wyniku badania (2)

zarzucanie żółci do żołądka (0)

Antykoncepcja a tarczyca (2)

Badania krwi w domu pacjenta (3)

Obecość bilirubiny (1)

Informator Medyczny » Encyklopedia » Zespół Dubina-Johnsona

Zespół Dubina-Johnsona

Zaburzenia przemian bilirubiny, inne
ICD-10 E80.6

Zespół Dubina i Johnsona (ang. Dubin-Johnson syndrome, DJS, hyperbilirubinemia II) – łagodna, genetycznie uwarunkowana choroba wątroby zaliczana do hiperbilirubinemii czyli chorób przebiegających ze zwiększonym stężeniem bilirubiny we krwi, co powoduje objawy żółtaczki.


Etiopatogeneza

Zespół Dubina i Johnsona jest chorobą dziedziczoną autosomalnie recesywnie. Przyczyną jest mutacja genu MRP2 w locus 10q24. Efektem tego jest zaburzenie transportu sprzężonej bilirubiny do kanalików żółciowych[1]. W zrazikach wątroby gromadzi się ciemny barwnik, który powoduje czarne zabarwienie narządu.


Objawy

Charakteryzuje się podwyższonym stężeniem bilirubiny, głównie sprzężonej, w surowicy krwi oraz zmniejszonym wydalaniem koproporfiryn z moczem.
Pomimo występowania zastoju żółci (cholestazy) w wątrobie, nie zwiększa się poziom fosfatazy alkalicznej ani nie występuje świąd skóry.
Charakterystyczny dla tej choroby jest również brak zakontrastowania dróg żółciowych w cholangiografii doustnej lub dożylnej.


Rozpoznanie

Charakterystyczna dla zespołu Dubina-Johnsona jest próba z bromosulfoftaleiną (BSP). BSP po dożylnym wstrzyknięciu jest wychwytywana przez hepatocyty, sprzęgana i wydalana do żółci. U chorych obserwuje się zwolnioną eliminację BSP i jej ponowny wzrost po kilku godzinach.


Leczenie

Choroba ma dobre rokowanie i łagodny przebieg, wobec czego nie stosuje się leczenia. Niekiedy pierwsze symptomy pojawiają się w ciąży lub w przypadku stosowania doustnych środków antykoncepcyjnych.


Zobacz też


Przypisy

  1. Wada, M, Toh, S, Taniguchi, K, Nakamura, T, Uchiumi, T, Kohno, K, Yoshida, I, Kimura, A, Sakisaka, S, Adachi, Y, Kuwano, M. Mutations in the canalicular multispecific organic anion transporter (cMOAT) gene, a novel ABC transporter, in patients with hyperbilirubinemia II/Dubin-Johnson syndrome. „Hum Molec Genet”. 7, ss. 203-207, 1998. PMID 9425227. 

Linki zewnętrzne



Tekst udostępniany na licencji Creative Commons.
Źródło: http://pl.wikipedia.org/wiki/Zesp%C3%B3%C5%82_Dubina-Johnsona

Artykuły Wikipedii dotyczące medycyny, weterynarii i tematów pokrewnych nie mogą być traktowane jako porada medyczna ani jako opinia medyczna w przypadku jakiegokolwiek problemu zdrowotnego lub sposobu leczenia. Nawet jeżeli opis zawarty w artykule jest zgodny z aktualną wiedzą medyczną, może nie mieć zastosowania do konkretnego przypadku chorobowego, objawów czy terapii.

książki

Właściwe i smaczne żywienie korzystne dla wątroby i dróg żółciowych Właściwe i smaczne żywienie korzystne dla wątroby i dróg żółciowych
 
Dolegliwosci wątroby i dróg żółciowych Dolegliwosci wątroby i dróg żółciowych
 
Kamica żółciowa Kamica żółciowa
 
Cholesterol - cichy zabójca Cholesterol - cichy zabójca
 
Podwyższone steżenie cholesterolu. Profilaktyka i właściwa kuracja Podwyższone steżenie cholesterolu. Profilaktyka i właściwa kuracja
 
Jedz zgodnie ze swoją grupą krwi. Cukrzyca Jedz zgodnie ze swoją grupą krwi. Cukrzyca
 
Zdrowa wątroba, zdrowe jelita Zdrowa wątroba, zdrowe jelita
 
Choroba stłuszczeniowa wątroby Choroba stłuszczeniowa wątroby