informator medyczny

Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme, EM) - zespół nadwrażliwości na różnorodne czynniki (infekcyjne, chemiczne, leki) o różnym nasileniu. W zależności od przebiegu rozróżnia się trzy formy:

• erythema multiforme minor - rumieniowo-obrzękowe zmiany, zazwyczaj w kształcie pierścieni znajdujące się zwykle na dystalnych częściach kończyn, choć mogą również zajmować skórę innych okolic oraz błony śluzowe. Zmiany mogą się ze sobą zlewać. W obrębie zmian mogą pojawiać się pęcherze, które pękając tworzą nadżerki.
• Zespół Stevensa-Johnsona (erythema multiforme major, ang. SJS - Stevens-Johnson Syndrome) - zmianami pierwotnymi są nietrwałe pęcherze pojawiające się na błonach śluzowych, głównie jamy ustnej i narządów płciowych. Pęcherze pękając tworzą bolesne nadżerki, które utrudniają odżywianie się. Chorobie towarzyszą niespecyficzne objawy ogólne takie jak gorączka, bóle stawowe.

Częstość występowania to około 1-3/milion/rok. Śmiertelność wynosi około 5%.^[1]

• Zespół Lyella (toksyczna nekroliza naskórka, TEN, TENS) - najcięższa z postaci rumienia wielopostaciowego. Objawia się erytrodermią. Na skórze pojawiają się pęcherze podnaskórkowe, które po pęknięciu tworzą sączące nadżerki.

Częstość występowania to około 1-1,4/milion/rok. Śmiertelność wynosi około 30-35%.^[1]

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona i Lyella

• intensywny nadzór w centrum leczenia oparzeń
• kontrola równowagi elektrolitowej i gosp. wodnej (oparzenia powodują utratę wody i elektrolitów)
• plazmafereza, duże dawki immunoglobulin (400/kg/24h) i cyklosporyny
• podzielone opinie w kwestii podawania glikrtykosteroidów (wg pracy Fine – zaleca się podanie prednizonu 1-2mg/kg/d pod warunkiem podania w ciągu pierwszych 72h od wystąpienia zespołu)

Rumień wielopostaciowy może być jednym z niepożądanych skutków stosowania wielu leków z różnych grup. Oto niektóre z nich:

• sulfonamidy (mogą niekiedy powodować zespół Stevensa-Johnsona lub zespół Lyella)^[2].

Przypisy

1. ↑ ^{1,0 1,1} Zespoły Stevens-Johnsona i Lyella - występowanie, patogeneza, obraz kliniczny i zasady postępowania - Andrzej Dziedziczko, Michał Przybyszewski, Andrzej Kuźmiński (Katedra i Klinika Alergologii i Chorób Wewnętrznych, Collegium Medicum w Bydgoszczy Uniwersytetu im. Mikołaja Kopernika w Toruniu)
2. ↑ Ernst Mutschler: Kompendium farmakologii i toksykologii Mutschlera. Wrocław: MedPharm Polska, 2008, s. 389. ISBN 978-83-60466-42-1. 

Bibliografia

• Jabłońska, Stefania; Majewski, Sławomir: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 83-200-3367-5.