Rak neuroendokrynny skóry

ICD-10	C44
C44.0	Skóra wargi
C44.1	Skóra powieki, łącznie z kątem oka
C44.2	Skóra ucha i przewodu słuchowego zewnętrznego
C44.3	Skóra innych i nieokreślonych części twarzy
C44.4	Skóra owłosiona głowy i szyi
C44.5	Skóra tułowia
C44.6	Skóra kończyny górnej, łącznie z barkiem
C44.7	Skóra kończyny dolnej, łącznie z biodrem
C44.8	Zmiany przekraczające granice określone kodami
C44.9	Nowotwór złośliwy skóry, nie określony

Rak neuroendokrynny skóry, rak z komórek Merkla (łac. carcinoma neuroendocrinale cutis, ang. Merkel cell carcinoma, MCC) – rzadki, pierwotny rak skóry o dużej złośliwości, wywodzący się z komórek Merkla.

Epidemiologia

Rak z komórek Merkla występuje przede wszystkim w 8. dekadzie życia. Istnieją przesłanki o wirusowym podłożu (poliomawirusy) tego nowotworu^[1]^[2]

Obraz kliniczny i przebieg

Rak z komórek Merkla jest nowotworem o bardzo agresywnym przebiegu. W przeciwieństwie do innych nowotworów neuroendokrynnych, objawy endokrynologiczne rzadko stanowią część obrazu klinicznego tej choroby. Zwykle objawia się jako twardy, niebolesny guzek, o gładkiej powierzchni, najczęściej w skórze głowy i szyi (50% przypadków) oraz kończyn (40%). W obrębie skóry głowy najczęstszymi lokalizacjami są powieki i okolice nadoczodołowe. Rzadko guz jest mnogi. W 50% przypadków w momencie rozpoznania obecne są już przerzuty w węzłach chłonnych, w 35% występują też przerzuty odległe, przede wszystkim do płuc, mózgu, wątroby i kości. U połowy pacjentów może wystąpić nawrót choroby po leczeniu^[3].

Obraz histologiczny

Mikroskopowo MCC jest rakiem drobnokomórkowym, nisko zróżnicowanym; zbudowany jest z drobnych komórek (nieco większych od limfocytu), o skąpej cytoplazmie. okrągłych jądrach o drobnoziarnistej chromatynie. Liczne są figury podziałów mitotycznych, komórki apoptotyczne i ogniska martwicy. W podścielisku dużo jest naczyń włosowatych. Na preparatach barwionych hematoksyliną i eozyną wybarwieniu ulegają konglomeraty filamentów pośrednich w postaci kul w pobliżu biegunów jądra komórkowego (ang. IF bodies), diagnostyczne dla tego typu raka. Komórki tego nowotworu wykazują również obecność ziarnistości neurosekrecyjnych. Histologicznie wyróżniamy trzy typy MCC:

trabekularny
pośredni
drobnokomórkowy.

Leczenie

W leczeniu MCC stosuje się radykalną resekcję ogniska pierwotnego wraz z regionalnymi węzłami chłonnymi, radio- i chemioterapię.

Bibliografia

Jerzy Stachura: Patologia: znaczy słowo o chorobie. T. 2.. Kraków: PAU, 2003. ISBN 83-88857-65-7.

Przypisy

↑ Our Viruses - MCV. [dostęp 2010-01-29].
↑ Study Links Virus To Some Cases Of Common Skin Cancer(ang.)
↑ PJ. Allen, WB. Bowne, DP. Jaques, MF. Brennan i inni. Merkel cell carcinoma: prognosis and treatment of patients from a single institution.. „J Clin Oncol”. 23 (10), ss. 2300-9, Apr 2005. doi:10.1200/JCO.2005.02.329. PMID 15800320.

Linki zewnętrzne

Strona Seattle Cancer Care Alliance o MCC (ang.)
Strona National Cancer Institute o MCC (ang.)
Artykuł z eMedicine (ang.)

Tekst udostępniany na licencji Creative Commons.
Źródło: http://pl.wikipedia.org/wiki/Rak_neuroendokrynny_sk%C3%B3ry

Artykuły Wikipedii dotyczące medycyny, weterynarii i tematów pokrewnych nie mogą być traktowane jako porada medyczna ani jako opinia medyczna w przypadku jakiegokolwiek problemu zdrowotnego lub sposobu leczenia. Nawet jeżeli opis zawarty w artykule jest zgodny z aktualną wiedzą medyczną, może nie mieć zastosowania do konkretnego przypadku chorobowego, objawów czy terapii.