informator medyczny

Kraniosynostoza – jest to wada wrodzona polegająca na zarośnięciu szwów czaszkowych. Kraniosynostoza może się tworzyć jeszcze przed narodzinami lub w pierwszych miesiącach po porodzie, podczas zrastania kości w czaszce dziecka. Następstwem zrośnięcia szwów czaszkowych jest najczęściej deformacja czaszki, ponieważ zrośnięcie przynajmniej jednego z nich powoduje to, że mózg rośnie w kierunku wolnym od ucisku.

Co to jest kraniostenoza?

Czaszka dziecka jest zbudowana z sześciu kości połączonych ze sobą za pomocą szwów czaszkowych. Przy prawidłowym rozwoju szwy te pozostają otwarte tak długo jak rozwija się mózg, co pozwala na rozwój mózgu we wszystkich kierunkach.

O kraniostenozie, czyli zarośniętych szwach czaszkowych mowa jest wtedy, gdy kości w czaszce dziecka zrastają się przed narodzinami lub w pierwszych miesiącach życia dziecka. Zrośnięcie choćby jednego ze szwów powoduje, że mózg rośnie w kierunku, który wolny jest od ucisku, co z kolei powoduje zniekształcenie czaszki i twarzy. Niektóre przypadki kraniostenozy wynikają z wady genetycznej, jednakże przyczyny wielu przypadków kraniostenozy jest nieznana.

Terminologia związana z kraniostenozą

Sagittal (Scaphocehpaly)

Najbardziej powszechny rodzaj, charakteryzuje się wydłużoną i wąską głową, możliwe jest również wybrzuszone czoło, w niektórych przypadkach dodatkowo tylna część głowy ma szpiczaste zakończenie.

Coronal (Plagiocephaly)

Rzadki rodzaj, charakteryzuje się spłaszczonym czołem w okolicy oka, po stronie dotkniętej wadą, drugie oko wydaje się być zwężone, a czoło nad tym okiem wybrzuszone. Oczy nie utrzymują się w jednej linii (orbital dystopia).

Metopic (Trigonocephaly)

mniej powszechny rodzaj, charakteryzuje się trójkątną głową, ze zwężeniem w stronę czoła (patrząc z góry). Czoło jest zwężone a tył głowy jest znacznie szerszy niż normalnie. Przedwczesne zrośnięcie się tego szwu nie koniecznie ukazuje problem od razu lecz zależnie od stopnia asymetryczności głowy i wpływu jaki to ma na rozwój dziecka.

Lambdoid (Posterior Plagiocephaly)

Bardzo rzadki rodzaj, charakteryzuje się wybrzuszeniem zrośniętego szwu za uchem (przy wadliwej stronie) przesuniętym do góry i w tył, w kierunku szwu. Głowa z tyłu jest spłaszczona.

Jak leczyć?

Leczenie podejmuje się w celu przywrócenia czaszce i twarzy normalnego kształtu. Zniekształcenia w zależności od rodzaju kraniostenozy różnią się od siebie i są mniej lub bardziej widoczne, jednakże jednakowo mogą mieć wpływ na wysokość samooceny, co jest bardzo ważnym powodem do podjęcia leczenia. Dziecko powinno również być badane pod kątem wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego spowodowanego ograniczonym wadą rozwojem czaszki.

Rodzaj i termin przeprowadzenia operacji różni się w zależności od konkretnego przypadku, diagnozy i decyzji chirurga. W niektórych przypadkach operacja przeprowadzana jest w 2-3 miesiącu życia, a w pozostałych nie jest przeprowadzana aż do 6-9 miesiąca. Niekiedy, po operacji, stosuje się kask lub opaskę terapeutyczną dla wzmocnienia dalszego kształtowania się czaszki i twarzy.

W zależności od rodzaju kraniostenozy możliwe są różne rozwiązania chirurgiczne, jednakże najpopularniejszym rozwiązaniem jest operacja prowadzona przez chirurga plastycznego w towarzystwie neurochirurga. W Polsce operacja wykonywana jest przez neurochirurga. Operacja polega na rozwarciu szwu i ukształtowaniu czaszki. Chirurg robi nacięcie od ucha do ucha przez górę głowy, za linią włosów, tak aby blizna była zakryta przez włosy. Po otwarciu czaszki neurochirurg usuwa dotknięte chorobą części czaszki i czoła. Chirurg plastyczny kształtuje kości i ustawia je w prawidłowej pozycji. Po tym następuje zamknięcie nacięcia. Procedura ta jest niezawodna, a możliwość komplikacji niska. Większość dzieci, które przeszły taką operację prowadzi normalne życie, bez żadnych pozostałości po kraniostenozie.

Zazwyczaj u dzieci ze zrośniętym jednym szwem czaszkowym potrzebna jest tylko jedna operacja. Jednakże, w niektórych przypadkach potrzebna jest jeszcze jedna operacja, w późniejszym terminie do poprawienia niewielkich deformacji.. Dzieci ze zrośniętymi kilkoma szwami wymagają kilku operacji w celu poprawienia deformacji.