informator medyczny

Enteropatia z utratą białka (enteropatia wysiękowa, PLE – protein-losing enteropathy) – jest to zespół objawów klinicznych związanych z utratą białek osocza do światła jelita.

Etiopatogeneza

W zdrowym organizmie cały czas zachodzi utrata białek w przewodzie pokarmowym (ok. 6-10% albumin ulega degradacji w ciągu 24 godzin, ok. 10% z tej liczby przenika do przewodu pokarmowego), jednak jest ona rekompensowana odpowiednio zwiększoną produkcją w wątrobie. Zmiany chorobowe prowadzą do zachwiania tej równowagi. W wyniku zmian morfologiczno-czynnościowych naczyń chłonnych i z powodu zmienionej zapalnie błony śluzowej jelit dochodzi do nadmiernej utraty białka (ucieczka białka występuje w okolicach szczytów kosmków jelitowych). Prowadzi to do hipoalbuminemii, zmniejszonego ciśnienia onkotycznego i w efekcie tego do obrzęków.
W odróżnieniu od zespołu nerczycowego, utrata białek w PLE jest niezwiązana z ich masą cząsteczkową i ładunkiem. Większość białek zostaje strawiona w przewodzie pokarmowym (wyjątkiem jest α₁-antytrypsyna – dlatego wykorzystuje się ją w diagnostyce tego schorzenia).
W przebiegu choroby może także dojść do utraty limfocytów i immunoglobulin, aczkolwiek, rzadko prowadzi to do klinicznie jawnych zaburzeń odporności, oraz do upośledzonego wchłaniania tłuszczów długołańcuchowych i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.

Przyczyny

Utrata chłonki:

• wrodzona naczyniakowatość limfatyczna jelit
• choroby serca
  • niewydolność prawokomorowa
  • zaciskające zapalenie osierdzia
  • stan po operacji Fontana
• uszkodzenie naczyń chłonnych
  • nowotwory
  • gruźlica
  • sarkoidoza
  • radioterapia
  • chemioterapia
• marskość wątroby
• zakrzepica żył wątrobowych
• przewlekłe zapalenie trzustki z tworzeniem torbieli rzekomych
• choroba Leśniowskiego-Crohna
• choroba Whipple'a
• przetoki limfatyczno-jelitowe
• wady wrodzone naczyń chłonnych
• zatrucie arszenikiem

Utrata z płynem wysiękowym:

• nadżerki i owrzodzenia błony śluzowej
  • nieswoiste zapalenia jelit
  • rak żołądka
  • chłoniaki
  • mięsak Kaposiego
  • choroba łańcuchów ciężkich
  • rzekomobłoniaste zapalenie jelit
  • mnogie wrzody trawienne lub nadżerki żołądka
  • niesteroidowe leki przeciwzapalne
  • chemioterapia
• zwiększona przepuszczalność błony śluzowej
  • celiakia i sprue tropikalna
  • choroba Menetriera
  • limfocytowe zapalenie żołądka
  • skrobiawica
  • zakażenia
  • choroby układowe tkanki łącznej

Objawy

Najczęściej występują:

• przewlekła biegunka, zazwyczaj tłuszczowa
• nudności, wymioty
• obrzęki
• wodobrzusze
• niedożywienie, w skrajnym przypadku wyniszczenie
• objawy niedoboru witamin A i D
• możliwy płyn w jamie opłucnowej i worku osierdziowym

Rozpoznanie

PLE rozpoznaje się na podstawie objawów oraz zwiększonego wydalania α₁-antytrypsyny (jej zawartość nie powinna przekraczać 1,5 mg/g kału) w kale (przed badaniem należy zastosować inhibitory pompy protonowej gdyż α₁-antytrypsyna ulega proteolizie w pH<3,5).
Jelitową ucieczkę białka można rozpoznać podając albuminy znakowane ⁵¹Cr.

Badania dodatkowe

• hipoalbuminemia
• zmniejszone stężenie γ-globulin (IgA, IgG, IgM) oraz fibrynogenu, transferyny, ceruloplazminy
• limfopenia, hipocholesterolemia, niedokrwistość, hipokalcemia
• limfangiografia lub limfoscyntygrafia (z użyciem mikrokoloidu znakowanego ^99mTc) – nieprawidłowości układu chłonnego
• endoskopia – może wykazać rozsiane białe plamki

Rozpoznanie różnicowe

PLE należy różnicować z następującymi schorzeniami:

• choroby wątroby
• niedożywienie
• zespół nerczycowy
• nadmierny katabolizm w przebiegu różnych chorób przewlekłych
• przewlekła biegunka z innych przyczyn niż PLE

Leczenie

Leczenie przyczynowe

W zależności od choroby podstawowej.

Dieta

• dieta z niską zawartością tłuszczów zawierających triglicerydy długołańcuchowe
• stosowanie preparatów zawierających triglicerydy średniołańcuchowe (Portagen)

Powodują one ustąpienie zaburzeń wchłaniania tłuszczów. Dodatkowo obniżają ciśnienie chłonki a przez to również zmniejszają przechodzenie białka do światła jelita.

• dieta bogatobiałkowa (1,5-3,0 g/kg/d) – Protifar
• uzupełnianie niedoborów witamin i składników mineralnych
• żywienie pozajelitowe – w razie potrzeby

Leczenie operacyjne

Wycięcie części jelita w przypadku wrodzonej naczyniakowatości limfatycznej.

Leczenie szczególne

• heparyna, suplementacja wapnia – u chorych po operacji Fontana

Rokowanie

Zależne od choroby podstawowej.

Bibliografia

1. "Choroby wewnętrzne" pod red. prof. dr hab. Andrzeja Szczeklika, tom 1, str. 804–805 ISBN 83-7430-031-0
2. Pediatria Współczesna. Gastroenterologia, Hepatologia i Żywienie Dziecka 2003, 5, 3, 185–187 ISSN 1507-5532
3. Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, Witold Bartnik: Interna. 1. Warszawa: Wydaw. Lekarskie PZWL, 2004, ss. 490–491. ISBN 83-200-2871-X (t. 1). 
4. Gerd Herold, Jan Duława: Medycyna wewnętrzna : repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, ss. 554–555. ISBN 83-200-3322-5. 

Linki zewnętrzne

• Artykuł w serwisie gastrologia.mp.pl, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna