Dyskusja
Powiązane leki
(opisy)
Tagi
Fora dyskusyjne
czy kiedykolwiek mialam błone (1)
RTG ZATOK CZY COŚ MI JEST? (0)
ZAPALENIE ZANIKAJĄCE ŻOŁĄDKA (1)
Brunatne upławy z mala ilością krwi (1)
Brak okresu (11)
Niewydolność tętnic kręgowo-podstawnych (0)
dziura w membranie (0)
Problem ze stetoskopem, lub techniką (6)
Gastroskopia a uchyłek Zenkera (1)
Czy warto w tym wieku zaczac medycyne? (4)
Podstawy Neurologii (1)
podejrzenie częściowej niedrożności jelita cienkiego (0)
Dieta po usunięciu jelita (0)
Co robic dalej (6)
Czy w wieku 18 lat można mieć raka odbytnicy ? (1)
Informator Medyczny » Encyklopedia » Choroba cienkich błon podstawnych

Choroba cienkich błon podstawnych
Choroba cienkich błon podstawnych (nefropatia cienkich błon podstawnych, łagodna hematuria rodzinna, ang. thin basement membrane disease, TBMD, thin basement membrane nephropathy, benign familial hematuria) – glomerulopatia wrodzona, w której stwierdza się zmniejszenie poniżej normy grubości błony podstawnej naczyń włosowatych wchodzących w skład kłębuszków nerkowych. W chorobie cienkich błon podstawnych nie stwierdza się innych zmian anatomicznych lub histologicznych w strukturze nerek. Wyróżnia się postać rodzinną choroby dziedziczoną autosomalnie dominująco i postać związaną z mutacją de novo w okresie zarodkowym.
Epidemiologia
Choroba cienkich błon podstawnych jest najczęściej występującą przyczyną przetrwałego krwinkomoczu u dzieci i dorosłych obok nefropatii IgA i zespołu Alporta[1][2]. Uważa się, że ta nefropatia dotyczy co najmniej 1% populacji[1][2].
Etiologia
Cząsteczkowe podstawy choroby cienkich błon podstawnych nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione. Doniesiono jednakże o defektach w budowie kolagenu typu IV u kilku rodzin[2][3].
Objawy i przebieg
- jedynym objawem jest krwinkomocz
- przebieg jest łagodny, bez powikłań[4]
Rozpoznanie
Badanie pod mikroskopem elektronowym materiału z biopsji nerek. Diagnostyka jest istotna w celu różnicowania choroby cienkich błon podstawnych z innymi, groźniejszymi schorzeniami kłębuszków nerkowych.
Leczenie
Nie jest potrzebne.
Rokowanie
Rokowanie u większości jest bardzo dobre. Niektóre doniesienia wskazują, że u niewielkiej części osób z chorobą cienkich błon może rozwinąć się nadciśnienie tętnicze[5].
Przypisy
- ↑ 1,0 1,1 Tryggvason K., Patrakka J. Thin basement membrane nephropathy.. „Journal of the American Society of Nephrology : JASN”. 3 (17), ss. 813–22, marzec 2006. doi:10.1681/ASN.2005070737. PMID 16467446.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 Savige J., Rana K., Tonna S., Buzza M., Dagher H., Wang YY. Thin basement membrane nephropathy.. „Kidney international”. 4 (64), ss. 1169–78, październik 2003. doi:10.1046/j.1523-1755.2003.00234.x. PMID 12969134.
- ↑ Hou P., Chen Y., Ding J., Li G., Zhang H. A novel mutation of COL4A3 presents a different contribution to Alport syndrome and thin basement membrane nephropathy.. „American journal of nephrology”. 5 (27), ss. 538–44, 2007. doi:10.1159/000107666. PMID 17726307.
- ↑ Fujinaga S., Kaneko K., Ohtomo Y., Murakami H., Takemoto M., Takada M., Shimizu T., Yamashiro Y. Thin basement membrane nephropathy associated with minimal change disease in a 15-year-old boy.. „Pediatric nephrology (Berlin, Germany)”. 2 (21), ss. 277–80, luty 2006. doi:10.1007/s00467-005-2095-2. PMID 16362391.
- ↑ Nieuwhof CM., de Heer F., de Leeuw P., van Breda Vriesman PJ. Thin GBM nephropathy: premature glomerular obsolescence is associated with hypertension and late onset renal failure.. „Kidney international”. 5 (51), ss. 1596–601, maj 1997. PMID 9150478.
Bibliografia
- Andrzej Szczeklik (red): Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM. T. 2. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1304. ISBN 83-7430-069-8.
- Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria : podręcznik dla studentów. T. 2. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 479. ISBN 978-83-200-3433-2 (t. 2).
- Jacek J Pietrzyk, Adam Bysiek: Wybrane zagadnienia z pediatrii : podręcznik dla studentów medycyny i lekarzy. T. 3, Choroby układu pokarmowego, choroby układu nerwowego, choroby układu moczowego. Kraków: Wydaw. Uniwersytetu Jagiellońskiego, 2004, s. 421. ISBN 83-233-1859-X.
Źródło: http://pl.wikipedia.org/wiki/Choroba_cienkich_b%C5%82on_podstawnych
Artykuły Wikipedii dotyczące medycyny, weterynarii i tematów pokrewnych nie mogą być traktowane jako porada medyczna ani jako opinia medyczna w przypadku jakiegokolwiek problemu zdrowotnego lub sposobu leczenia. Nawet jeżeli opis zawarty w artykule jest zgodny z aktualną wiedzą medyczną, może nie mieć zastosowania do konkretnego przypadku chorobowego, objawów czy terapii.