Tagi

podrecznik cienki thin podstawnych nephrology blona membrana pmid basement nephropathy

Fora dyskusyjne

zobacz ZAPALENIE ZANIKAJĄCE ŻOŁĄDKA (1)

zobacz Brunatne upławy z mala ilością krwi (1)

zobacz Brak okresu (11)

zobacz czy kiedykolwiek mialam błone (1)

zobacz RTG ZATOK CZY COŚ MI JEST? (0)

zobacz Niewydolność tętnic kręgowo-podstawnych (0)

zobacz dziura w membranie (0)

zobacz Problem ze stetoskopem, lub techniką (6)

zobacz Gastroskopia a uchyłek Zenkera (1)

zobacz Czy warto w tym wieku zaczac medycyne? (4)

zobacz Podstawy Neurologii (1)

zobacz Dieta po usunięciu jelita (0)

zobacz podejrzenie częściowej niedrożności jelita cienkiego (0)

zobacz PROBLEM Z WIECZNYM KICHANIEM LEKARZE NIE MOGA POMÓC (2)

zobacz Blizny (5)

Informator Medyczny » Encyklopedia » Choroba cienkich błon podstawnych

Choroba cienkich błon podstawnych

Choroba cienkich błon podstawnych (nefropatia cienkich błon podstawnych, łagodna hematuria rodzinna, ang. thin basement membrane disease, TBMD, thin basement membrane nephropathy, benign familial hematuria) – glomerulopatia wrodzona, w której stwierdza się zmniejszenie poniżej normy grubości błony podstawnej naczyń włosowatych wchodzących w skład kłębuszków nerkowych. W chorobie cienkich błon podstawnych nie stwierdza się innych zmian anatomicznych lub histologicznych w strukturze nerek. Wyróżnia się postać rodzinną choroby dziedziczoną autosomalnie dominująco i postać związaną z mutacją de novo w okresie zarodkowym.


Epidemiologia

Choroba cienkich błon podstawnych jest najczęściej występującą przyczyną przetrwałego krwinkomoczu u dzieci i dorosłych obok nefropatii IgA i zespołu Alporta[1][2]. Uważa się, że ta nefropatia dotyczy co najmniej 1% populacji[1][2].


Etiologia

Cząsteczkowe podstawy choroby cienkich błon podstawnych nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione. Doniesiono jednakże o defektach w budowie kolagenu typu IV u kilku rodzin[2][3].


Objawy i przebieg

  • jedynym objawem jest krwinkomocz
  • przebieg jest łagodny, bez powikłań[4]

Rozpoznanie

Badanie pod mikroskopem elektronowym materiału z biopsji nerek. Diagnostyka jest istotna w celu różnicowania choroby cienkich błon podstawnych z innymi, groźniejszymi schorzeniami kłębuszków nerkowych.


Leczenie

Nie jest potrzebne.


Rokowanie

Rokowanie u większości jest bardzo dobre. Niektóre doniesienia wskazują, że u niewielkiej części osób z chorobą cienkich błon może rozwinąć się nadciśnienie tętnicze[5].


Przypisy

  1. 1,0 1,1 Tryggvason K., Patrakka J. Thin basement membrane nephropathy.. „Journal of the American Society of Nephrology : JASN”. 3 (17), ss. 813–22, marzec 2006. doi:10.1681/ASN.2005070737. PMID 16467446. 
  2. 2,0 2,1 2,2 Savige J., Rana K., Tonna S., Buzza M., Dagher H., Wang YY. Thin basement membrane nephropathy.. „Kidney international”. 4 (64), ss. 1169–78, październik 2003. doi:10.1046/j.1523-1755.2003.00234.x. PMID 12969134. 
  3. Hou P., Chen Y., Ding J., Li G., Zhang H. A novel mutation of COL4A3 presents a different contribution to Alport syndrome and thin basement membrane nephropathy.. „American journal of nephrology”. 5 (27), ss. 538–44, 2007. doi:10.1159/000107666. PMID 17726307. 
  4. Fujinaga S., Kaneko K., Ohtomo Y., Murakami H., Takemoto M., Takada M., Shimizu T., Yamashiro Y. Thin basement membrane nephropathy associated with minimal change disease in a 15-year-old boy.. „Pediatric nephrology (Berlin, Germany)”. 2 (21), ss. 277–80, luty 2006. doi:10.1007/s00467-005-2095-2. PMID 16362391. 
  5. Nieuwhof CM., de Heer F., de Leeuw P., van Breda Vriesman PJ. Thin GBM nephropathy: premature glomerular obsolescence is associated with hypertension and late onset renal failure.. „Kidney international”. 5 (51), ss. 1596–601, maj 1997. PMID 9150478. 

Bibliografia

  • Andrzej Szczeklik (red): Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM. T. 2. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1304. ISBN 83-7430-069-8. 
  • Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria : podręcznik dla studentów. T. 2. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 479. ISBN 978-83-200-3433-2 (t. 2). 
  • Jacek J Pietrzyk, Adam Bysiek: Wybrane zagadnienia z pediatrii : podręcznik dla studentów medycyny i lekarzy. T. 3, Choroby układu pokarmowego, choroby układu nerwowego, choroby układu moczowego. Kraków: Wydaw. Uniwersytetu Jagiellońskiego, 2004, s. 421. ISBN 83-233-1859-X. 


Tekst udostępniany na licencji Creative Commons.
Źródło: http://pl.wikipedia.org/wiki/Choroba_cienkich_b%C5%82on_podstawnych

Artykuły Wikipedii dotyczące medycyny, weterynarii i tematów pokrewnych nie mogą być traktowane jako porada medyczna ani jako opinia medyczna w przypadku jakiegokolwiek problemu zdrowotnego lub sposobu leczenia. Nawet jeżeli opis zawarty w artykule jest zgodny z aktualną wiedzą medyczną, może nie mieć zastosowania do konkretnego przypadku chorobowego, objawów czy terapii.

książki

Chrapanie Chrapanie
 
Choroby zakaźne u dzieci Choroby zakaźne u dzieci
 
Choroby wewnętrzne. Podręcznik akademicki. Tom 1 - 2 Choroby wewnętrzne. Podręcznik akademicki. Tom 1 - 2
 
Podręcznik angiologii Podręcznik angiologii
 
Podręcznik elektrofizjologii klinicznej Podręcznik elektrofizjologii klinicznej
 
Psychiatria podręcznik dla studentów medycyny Psychiatria podręcznik dla studentów medycyny
 
Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny z płytą CD Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny z płytą CD
 
Podręcznik dla asystentek i higienistek stomatologicznych Podręcznik dla asystentek i higienistek stomatologicznych