informator medyczny

Choroba Addisona, pierwotna niedoczynność kory nadnerczy, cisawica (łac. morbus Addisoni, insufficientia corticis glandularum suprarenalium; ang. adrenal hypofunction, adrenal insufficiency, Addison's disease) – schorzenie układu dokrewnego, zespół objawów spowodowanych przewlekłym niedoborem hormonów produkowanych przez korę nadnerczy.

Historia

Po raz pierwszy schorzenie zostało opisane przez brytyjskiego chirurga Thomasa Addisona w 1855 w pracy pt: "On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules". Dopiero w 1949 roku Edward Calvin Kendall zsyntetyzował kortyzon, umożliwiając w ten sposób skuteczne leczenie substytucyjne.

Epidemiologia

Częstość występowania wynosi 4-11 przypadków na 100 000 osób. Choroba Addisona może dotyczyć ludzi w każdym wieku, o różnej płci czy rasie, ale zwykle chorują dorośli w 3.-4. dekadzie życia. Choroba znacznie częściej dotyczy kobiet. Badania nie wykazały zależności pomiędzy częstością występowania choroby a rasą^[1].

Etiopatogeneza

• Autoimmunologiczne zapalenie (70-90%), choroba ma związek z antygenami HLA-DR3
• Gruźlica (15-30%)
• Inne choroby zakaźne
• Przerzuty nowotworowe i nowotwory pierwotne (Nadnercza mogą być niszczone przez nowotwory pierwotne (gł. chłoniaki) oraz przerzuty nowotworów płuc, sutka i żołądka. Objawy niewydolności występują rzadko, bo do ich wystąpienia konieczne jest zniszczenie około 80-90% miąższu obu nadnerczy.)
• Zaburzenia metaboliczne
• Zaburzenia wrodzone:
  • wrodzony przerost nadnerczy
  • zespół Allgrove'a
  • hipoplazja nadnerczy
  • defekt receptora ACTH
• Uszkodzenie nadnerczy spowodowane lekami
• Stan po obustronnej adrenalektomii
• Skaza krwotoczna – obustronne wylewy krwi do nadnerczy, zachodzą zwykle u dzieci w posocznicy meningokokowej (zespół Waterhouse'a-Friderichsena) lub Pseudomonas. U dorosłych w trakcie leczenia przeciwzakrzepowego, posocznicy, urazach lub zabiegach operacyjnych.

Objawy

• narastające osłabienie, skłonność do zasłabnięć (spowodowana hipotonią ortostatyczną albo hipoglikemią)
• osłabienie siły mięśniowej, męczliwość
• utrata apetytu
• spadek masy ciała
• nudności, wymioty
• drażliwość
• biegunka
• obniżenie nastroju
• niedociśnienie tętnicze, też hipotonia ortostatyczna
• przebarwienia skóry znane jako melasma suprarenale, szczególnie dotyczy okolic eksponowanych na słońce, a także łokci, linii zgięciowych dłoni, otoczek sutkowych i blizn
• hipoglikemia (szczególnie u dzieci)
• zaburzenia miesiączkowania, amenorrhoea
• hiperkalcemia
• cierpnięcie kończyn
• eozynofilia
• poliuria.
• hiperkaliemia

Diagnostyka

Przykładem testu używanego do rozpoznania choroby Addisona jest test pobudzania Synactenem, czyli syntetycznym polipeptydem o aktywności ACTH. Istnieją różne modyfikacje tego testu, ale podstawą jest oznaczenie po określonym czasie od podania Synactenu, stężenia kortyzolu w osoczu lub metabolitów glikokortykosteroidów w moczu. Brak reakcji ze strony nadnerczy tj. wydzielania kortyzolu świadczy o ich niewydolności. ^[2]

Leczenie

Leczenie choroby Addisona polega na uzupełnianiu niedoborów hormonów produkowanych przez korę nadnerczy. Leki podaje się w określonych godzinach i dawkach symulując fizjologiczne, zależne od pory dnia, wydzielanie. W szczególnych sytuacjach, takich jak np. stres, operacja czy ciąża, istnieje konieczność odpowiedniego dostosowania dawki do zwiększonego zapotrzebowania.

W leczeniu stosuje się substytucję kortykosterydową, mineralokortykoidową i androgenową.

Glikokortykosteroidy

Stosuje się hydrokortyzon w dawce 20–30 mg na dobę, w 2 lub 3 dawkach symulujących dobowy rytm wydzielania kortyzolu. Zazwyczaj 2/3 dawki, czyli 20 mg, podaje się w godzinach rannych, a pozostałą część (10 mg) około godziny 15 (przy trzech dawkach jest to odpowiednio 15 mg rano - 10 mg o 13.00 – 5 mg o 18.00).

W niektórych przypadkach istnieje konieczność zmniejszenia dawki. Dzieje się tak w przypadku wystąpienia na początku leczenia bezsenności czy zdenerwowania. Nadciśnienie tętnicze i cukrzyca również wymagają korekcji dawek (niekiedy konieczne jest zastąpienie hydrokortyzonu prednizolonem w odpowiednio przeliczonych dawkach). Natomiast u ludzi otyłych i przyjmujących leki przeciwdrgawkowe istnieje konieczność zintensyfikowania leczenia.

W sytuacjach stresowych zapotrzebowanie zwiększa się o dodatkowe 10–30 mg. W przypadku wymiotów czy biegunki sterydy należy podawać domięśniowo w dawce 50 mg bursztynianu hydrokortyzonu co 12 godzin.

Do sytuacji silnie stresowych należą operacja czy ciąża. Stosuje się wtedy duże dawki sterydów w ściśle określonym schemacie dawkowania.

W przypadku podawania hydrokortyzonu w dawkach większych niż 100 mg/dobę nie jest konieczne równoczesne podawanie mineralokortykoidów, gdyż w tak dużych dawkach hydrokortyzon wykazuje również działanie mineralokortykoidowe.

Mineralokortykoidy

Ta sekcja jest zalążkiem. Jeśli możesz, rozbuduj ją.

Rokowanie

Zobacz też

• zespół Cushinga
• wtórna niedoczynność nadnerczy

Bibliografia

• Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.

Przypisy

1. ↑ Addison Disease
2. ↑ "Biochemia - skrypt dla studentów wydziału lekarskiego" pod redakcją prof. Jana Gmińskiego, Katowice 2003