Tagi

celiac jelitowy blona maka jelito dieta przeciwcialo gluten celiakia dziecko

Fora dyskusyjne

skurcze, biegunka-nawrot celiakii? (6)

Alergia na mąki a uczulenie na gluten. (3)

uczulenie na gluten? (1)

Celiakia u mamy wiec co z dzieckiem? (6)

Wynik histopoatologiczny- gastrospkopia (9)

Co oznacza "uczulenie na mąkę pszenną" (0)

rosnące przeciwciała przeciwjądrowe 1:640 u dziecka (16)

Alergia na pszenicę a celiakia (0)

Problemy z jelitami a dieta bezglutenowa (0)

Biegunka (1)

Zaparcia. Jak się pozbyć? (11)

Panel Pediatryczny (25)

nawracająca biegunka (1)

przewlekła biegunka (1)

gluten, laktoza, cukier (6)

Celiakia

Choroba trzewna (celiakia)
coeliakia, morbus visceralis
ICD-10 K90.0

Celiakia (sprue nietropikalna, enteropatia z nadwrażliwości na gluten, choroba trzewna) – schorzenie polegające na występowaniu zaburzeń trawienia i wchłaniania jelitowego związanych z nietolerancją glutenu zawartego w zbożach. Nieprawidłowa reakcja immunologiczna wywoływana jest nadmierną odpowiedzią immunologiczną na grupę białek zbożowych zwanych prolaminami, a dokładniej na pochodzące z nich frakcje: gliadynę (w pszenicy), sekalinę (w jęczmieniu), hordeinę (w życie). Istnieją sprzeczne dane co do toksyczności owsa. Grupa fińskich badaczy wykazała[1], że stosowanie płatków owsianych nie pogarsza obrazu histologicznego, ani zmian w badaniach serologicznych. Inne badania też wskazują na bezpieczeństwo owsa[2].


Patogeneza

Patogeneza choroby trzewnej jest niejednoznaczna. Choroba może wystąpić w każdym wieku. Szacuje się, że nietolerancja glutenu występuje u 1% populacji[3]. Najczęściej rozwija się w wczesnym dzieciństwie i po 50 roku życia. Częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn (2:1). Występowanie choroby u krewnego pierwszego stopnia zwiększa ryzyko choroby. O rozwoju celiakii decyduje kilka czynników: genetyczny, metaboliczny, immunologiczny, środowiskowy i prawdopodobnie infekcyjny. Opisywane są przypadki serokonwersji testu wykrywającego przeciwciała przeciw transglutaminazie tkankowej u dzieci, które przebyły biegunkę rotawirusową[4]. Celiakia występuje zwykle u osób z antygenami zgodności tkankowej HLA-DQ2 i HLA-DQ8. Jednakże u 5-10% osób z potwierdzoną chorobą antygeny te nie występują[5], choć wiąże się to z występowaniem nietypowego przebiegu choroby.

W łańcuchu patogenetycznym choroba zostaje zapoczątkowana kontaktem glutenu z błoną śluzową jelita. Białka glutenowe bogate są w glutaminę i stanowią substrat dla transglutaminazy tkankowej, pod wpływem której ulegają dezaminacji. Powstałe w wyniku tego procesu białka stają się silnie immunogenne dla osób z predyspozycją genetyczną. W pierwszym etapie dochodzi do nacieków limfocytów śródnabłonkowych IELsintraepithelial lymphocytes). Następnie układ immunologiczny przewodu pokarmowego (GALTGut Associated Lymphoid Tissue), wskutek pobudzenia produkuje cytokiny, które powodują uszkodzenie kosmków jelitowych błony śluzowej jelita cienkiego, prowadząc do zmniejszenia produkcji enzymów trawiennych przez enterocyty (komórki nabłonka jelitowego) oraz upośledzenia wydzielania hormonów tkankowych produkowanych w przewodzie pokarmowym. Na skutek tych uszkodzeń dochodzi do zaburzenia motoryki jelit, nieprawidłowego trawienia oraz wchłaniania substancji zawartych w pokarmie i do powstania związanych z tym faktem niedoborów.

Genetyka

Zdecydowana większość pacjentów chorych na celiakię posiada jeden z dwóch typów HLA-DQ. Gen ten jest częścią MHC klasy II układu receptora prezentującego antygen (ludzkie antygeny leukocytarne) oraz umożliwia układowi odpornościowemu rozróżnienie komórek własnych organizmu od obcych. Gen ten jest zlokalizowany na krótkim ramieniu chromosomu szóstego, a ze względu na związek z celiakią locus jest określane jako CELIAC1.

Wyróżniono siedem typów HLA DQ (DQ2 i DQ4–DQ9). Ponad 95% pacjentów z celiakią posiada izoformy DQ2 lub DQ8, dziedziczone z pokolenia na pokolnie. Powodem, dla którego geny te powodują zwiększone ryzyko celiakii jest to, że receptory będące produktem tych genów wiążą peptydy gliadyny mocniej niż inne formy receptora prezentującego antygen. Dlatego te formy receptora wykazują większą zdolność do aktywowania limfocytów T oraz do zainicjowania procesu autoimmunologicznego.

Większość pacjentów chorych na celiakię nosi dwugenowe haplotypy HLA-DQ2 zwane jako haplotypy DQ2.5. Haplotyp ten składa się z dwóch sąsiadujących alleli genu, DQA1*0501 i DQB1*0201, które kodują dwie podjednostki, DQ α5 i DQ β2. W większości przypadków , izoforma DQ2.5 kodowana jest przez jeden z dwóch chromosomów 6 dziedziczonych od rodziców. Większość chory na celiakię odziedzicza jedną kopię haplotypu DQ2.5, podczas gdy niektórzy dziedziczą od obu rodziców, będąc wówczas bardziej narażonym na poważne komplikacje. Niektóre osoby dziedziczą DQ2.5 od jednego z rodziców oraz części haplotypu (DQB1*02 lub DQA1*05) od drugiego z rodziców, co zwiększa ryzyko.


Diagnostyka

Oznaczenia przeciwciał w celiakii[6]
Test czułość swoistość
AGA IgA 50% 98%
AGA IgG 25% 98%
Przeciwciała przeciwko endomysium 81% 99%
Przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej 81% 99%
  • biopsja jelita cienkiego przed rozpoczęciem leczenia – w chorobie trzewnej stwierdza się różnego stopnia zanik kosmków jelitowych. Biopsję błony śluzowej wykonuje się u dzieci przy pomocy kapsułki Crosby'ego wprowadzanej podczas endoskopii[7]. Kapsułka może być również połknięta, choć wiąże się to z koniecznością radiologicznej kontroli lokalizacji kapsułki. U dorosłych błonę śluzową również pobiera się w trakcie badania endoskopowego używając kleszczyków. Błona śluzowa powinna zostać pobrana poniżej brodawki Vatera. Makroskopowo można również stwierdzić rozdęte jelito z wygładzoną powierzchnia błony śluzowej z widocznymi prześwitującymi naczyniami krwionośnymi. Celiakia nie może być rozpoznana bez wykonania biopsji jelita cienkiego.
  • badanie serologiczne miana przeciwciał przeciw transglutaminazie tkankowej (tTGA – przeciwciała w klasie IgA) lub przeciw endomysium mięśni gładkich – tak zwane przeciwciała antyendomyzjalne (EMA – przeciwciała w klasie IgA) i przeciwciał antygliadynowych (AGA – przeciwciała w klasach IgA i IgG). Oznaczenie tTGA jest zalecanym testem skriningowym dla osób u których należy wykluczyć celiakię, gdyż cechują się bardzo dużą czułością (ponad 90%) oraz swoistością (prawie 100%). Badania serologiczne mają wartość w badaniach przesiewowych i nie można postawić rozpoznania tylko na podstawie ich obecności, jednakże w przypadku ich braku można celiakię wykluczyć.

Markery serologiczne celiakii po raz pierwszy na świecie opisał profesor Tadeusz Chorzelski z Kliniki Dermatologii Akademii Medycznej w Warszawie[8].


Rozpoznanie

Aktualnie obowiązujące kryteria rozpoznania celiakii zostały ustalone w 1990 przez ESPGHAN (European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition). Dla rozpoznania choroby konieczne jest stwierdzenie przynajmniej 2 z 3 wymienianych powyżej przeciwciał, charakterystycznych zmian morfologicznych w błonie śluzowej jelita cienkiego oraz zanikania przeciwciał pod wpływem wprowadzenia diety.

Zanik kosmków jelitowych może być również wynikiem innych chorób, takich jak np.:


Postacie kliniczne

  • postać klasyczna (inne nazwy: jawna, pełnoobjawowa, aktywna), występuje u ok. 30% przypadków – bóle brzucha, wzdęcia, biegunki tłuszczowe lub wodniste, objawy niedoborowe składników pokarmowych (m.in. anemia), spadek masy ciała, zaburzenia rozwoju u dzieci (m.in. niskorosłość), zmiany w zachowaniu (m.in. depresja);
  • postać niema (ubogoobjawowa) – występują typowe zmiany w błonie śluzowej jelita, nie występują jednak objawy choroby aktywnej. Może jednak pojawić się m.in.: niedokrwistość, próchnica zębów, niedorozwój szkliwa zębowego, nawrotowe afty i wrzodziejące zapalenia jamy ustnej, podwyższony poziom cholesterolu[9], zaburzenia neurologiczne (ataksja, neuropatia obwodowa), otępienie[10], schizofrenia[11], upośledzenie umysłowe, choroba Dühringa, wczesna osteoporoza, nawykowe poronienia;
  • postać ukryta (latentna) – występowania przeciwciał IgA EMA u osób z prawidłowym wynikiem biopsji jelita cienkiego.

Wskazania do wykonania badań przesiewowych


Leczenie i zapobieganie

W leczeniu stosuje się dietę bezglutenową, która polega na całkowitej i nieprzerwanej eliminacji z pożywienia pszenicy, żyta, jęczmienia i (w Polsce) owsa. Nawet minimalne ilości glutenu (10 mg w przeliczeniu na gliadynę) w spożywanych pokarmach mogą wywołać nawrót dolegliwości. Konieczna jest obserwacja i wczesne wykrywanie niedoborów składników odżywczych, mikroelementów, elektrolitów, witamin, żelaza i w razie ich stwierdzenia – wyrównanie niedoborów. Konieczna jest obserwacja układu kostnego pod kątem przedwczesnej osteoporozy. Przed wprowadzeniem diety powinna być wykonana biopsja jelita cienkiego, gdyż jej wprowadzenie maskuje przebieg choroby i może utrudniać rozpoznanie. Opublikowano również badania, w których usiłowano zmniejszyć toksyczność glutenu. Według jednego z nich doustne spożycie enzymu bakteryjnego prolylendopeptydazy zmniejsza jego toksyczność[12], co być może zostanie wykorzystane w terapii.

Produkty dozwolone

  • mąka kukurydziana
  • mąka ryżowa
  • mąka ziemniaczana
  • kasza gryczana
  • mąka gryczana (zmielona kasza)
  • kasza jaglana
  • mąka jaglana (zmielona kasza)
  • mąka grochowa (zmielony groch)
  • mąka fasolowa (zmielona fasola)
  • pieczywo bezglutenowe
  • makarony bezglutenowe
  • słodycze bezglutenowe

Należy również pamiętać o produktach, które stanowią tak zwane ukryte źródło glutenu, takie jak konserwy, aromaty np. w herbatach, skrobia modyfikowana znajdująca się w różnych produktach, przyprawy, ocet spirytusowy. Piwa, w którego produkcji używana jest pszenica, pacjenci spożywać nie powinni, natomiast whisky oraz inne mocne alkohole wyprodukowane ze zbóż, będące wysokoprocentowymi destylatami, są dobrze tolerowane przez chorych[13]. Także wędliny, kiełbasy, parówki, śmietany i inne produkty spożywcze mogą zawierać gluten.

Profilaktyka polega na stosowaniu diety bezglutenowej do 9–10 miesiąca życia dziecka[14]. Według nowych schematów żywienia niemowląt, dzieci powinny mieć wprowadzany stopniowo do diety gluten w małych ilościach w 5–6 miesiącu życia w przypadku karmienia piersią, a w przypadku karmienia mlekiem modyfikowanym najwcześniej w 5 i najpóźniej do końca 6 miesiąca życia[15]. Dawka ekspozycyjna powinna wynosić 2–3 gramy (np. kaszy manny) na 100 ml posiłku, w kolejnych 2 miesiącach zwiększona do 4–6 gram. Po 4 miesiącach ekspozycji na gluten, jeśli dziecku nic nie dolega, można mu podawać posiłki glutenowe bez ograniczeń.


Przebieg choroby pod wpływem leczenia

Pod wpływem diety u około 85% pacjentów zmiany błony śluzowej ustępują u dzieci całkowicie, u osób starszych zmiany histopatologiczne i endoskopowe mogą się utrzymywać nawet po dwóch latach leczenia. Z tego powodu należy wykonywać endoskopowe badania kontrolne. U osób, które nadal zgłaszają objawy bólowe należy takie badanie wykonać nawet po 6–8 miesiącach. Jeśli chory nie zgłasza dolegliwości, kontrolna endoskopia powinna być wykonana po 1 i 2 latach. Utrzymywanie się zmian po tym okresie jest wskazaniem do poszerzenia diagnostyki w kierunku współistnienia innych zaburzeń jelitowych, takich jak nietolerancja laktozy, obecność pasożytów i innych chorób przebiegających z zanikiem kosmków jelitowych.

Należy wykonać także kontrolne oznaczenie przeciwciał, gdy pod wpływem stosowania diety wielkość ich miana powinna ulegać normalizacji[16] – jeśli to nie następuje pacjent albo nie przestrzega diety, albo przyjmuje produkty będące ukrytym źródłem glutenu.


Przebieg choroby w przypadku braku leczenia lub w przypadku nieskutecznego leczenia

Długotrwale nieleczona choroba powoduje nieodwracalne uszkodzenie jelita, doprowadzające do zagrażającego życiu niedożywienia.

W tych wypadkach rozważa się leczenie immunosupresyjne w oparciu o glikokortykosteroidy, azatioprynę lub infliksymab.


Przykłady preparatów do leczenia żywieniowego nie zawierających glutenu

  • diety dla noworodków, niemowląt i dzieci starszych: Elecare, Isomil, Sinlac
  • dla dzieci starszych i dorosłych: Ensure, Ensure Plus HN, Prosure, Osmolite, Jevity, Pulmocare

Przypisy

  1. Holm K., Mäki M., Vuolteenaho N., Mustalahti K., Ashorn M., Ruuska T., Kaukinen K. Oats in the treatment of childhood coeliac disease: a 2-year controlled trial and a long-term clinical follow-up study.. „Alimentary pharmacology & therapeutics”. 10 (23), ss. 1463–72, maj 2006. doi:10.1111/j.1365-2036.2006.02908.x. PMID 16669961. 
  2. Srinivasan U., Leonard N., Jones E., Kasarda DD., Weir DG., O'Farrelly C., Feighery C. Absence of oats toxicity in adult coeliac disease.. „BMJ (Clinical research ed.)”. 7068 (313), ss. 1300–1, listopad 1996. PMID 8942690. 
  3. celiac disease. Green P.Jabri B.Celiac Disease.Annual Review of Medicine Vol. 57: 207-221
  4. Stene L. et all.Rotavirus infection frequency and risk of celiac disease autoimmunity in early childhood: a longitudinal study. Am J Gastroenterol. 2006 Oct ;101 (10):2333-40
  5. A Lopez-Vazquez,MHC class I chain related gene A (MICA) modulates the development of coeliac disease in patients with the high risk heterodimer DQA1*0501/DQB1*0201.Gut. 2002 March; 50(3): 336–340.
  6. Hadithi M., von Blomberg BM., Crusius JB., Bloemena E., Kostense PJ., Meijer JW., Mulder CJ., Stehouwer CD., Peña AS. Accuracy of serologic tests and HLA-DQ typing for diagnosing celiac disease.. „Ann Intern Med”. Sep 4;147. 5, ss. 294-302, 2007. PMID 17785484. 
  7. Biopsja ssąca jelita cienkiego.Zdrowie.med.pl
  8. Walewski P. Kęs bez kłosa. Polityka. Nr 34 (2618) z 25.08.2007. str. 76–77
  9. van Heel DA., West J. Recent advances in coeliac disease.. „Gut”. 7 (55), ss. 1037-46, lipiec 2006. doi:10.1136/gut.2005.075119. PMID 16766754. 
  10. Czerwionka-Szaflarska M.Zmieniający się obraz choroby trzewnej w Polsce Science 24.com
  11. Celiac disease is a risk factor for schizophrenia. Eurekalert org.
  12. Szajewska H.;Postępy w gastroenterologii i żywieniu dzieci w 2005 roku. Medycyna Praktyczna
  13. Tadataka Yamada: Podręcznik gastroenterologii. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2006, s. 378. ISBN 978-83-89309-92-1. 
  14. Szajewska H.:Postępy w gastroenterologii i żywieniu dzieci w 2005 roku. Medycyna Praktyczna
  15. Nowe wytyczne żywienia niemowląt (2007): wcześniejsze wprowadzenie glutenu do diety. pulsmedycyny.com.pl, 2007-06-04. [dostęp 2010-09-14].
  16. Zalewski T.;Postępy Gastroenterologii dziecięcej. Pediatria Współczesna.

Bibliografia


Linki zewnętrzne




Tekst udostępniany na licencji Creative Commons.
Źródło: http://pl.wikipedia.org/wiki/Celiakia

Artykuły Wikipedii dotyczące medycyny, weterynarii i tematów pokrewnych nie mogą być traktowane jako porada medyczna ani jako opinia medyczna w przypadku jakiegokolwiek problemu zdrowotnego lub sposobu leczenia. Nawet jeżeli opis zawarty w artykule jest zgodny z aktualną wiedzą medyczną, może nie mieć zastosowania do konkretnego przypadku chorobowego, objawów czy terapii.

książki

Celiakia Celiakia
 
Choroby zakaźne u dzieci Choroby zakaźne u dzieci
 
Zumaby. Terapeutyczne przeciwciała monoklonalne Zumaby. Terapeutyczne przeciwciała monoklonalne
 
Urgent Care Medicine Urgent Care Medicine
 
Chrapanie Chrapanie
 
Jak pielęgnować dziecko z chorobą zakaźną Jak pielęgnować dziecko z chorobą zakaźną
 
Metoda Montignac dla dzieci. Zapobieganie i leczenie otyłości dziecięcej Metoda Montignac dla dzieci. Zapobieganie i leczenie otyłości dziecięcej
 
Dobra dieta dla małych i dużych dzieci Dobra dieta dla małych i dużych dzieci